ট্যাগ আর্কাইভ: প্যাথোজিনেসিসের

অটোইমিউন বুলু রোগ (এবিডি) অঙ্গ-নির্দিষ্ট অটোইমিউন রোগ, যা ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লায় ফোস্কা অ্যান্টিজেনগুলিকে লক্ষ্যবস্তু করার জন্য জীবাণুর স্বতঃপ্রণালীগুলির বাঁধার মাধ্যমে বিকাশ করে। দুটি প্রধান ABD গ্রুপ আছে: pemphigus গ্রুপ, desmosomal উপাদানগুলিতে autoantibodies দেখাচ্ছে; এবং উপপীড়িত ABD গ্রুপ, epidermal বেসমেন্ট ঝিল্লী জোন মধ্যে hemidesmosomal উপাদান autoantibodies দেখাচ্ছে। সম্প্রতি ইমিউনোলজিকাল, বায়োকেমিক্যাল এবং অণুগত জৈবিক গবেষণায় আবিষ্কৃত হয়েছে অনেক নতুন অটো্যান্টিগেনস, ডেসমোকোলিন সহ, বিভিন্ন প্লাকিন পরিবার প্রোটিন এবং সংযোজন। একটি সংশোধিত এবিডি শ্রেণিবিন্যাসে নতুন রোগের উপাদান অন্তর্ভুক্ত রয়েছে যেমন প্যারেনোপালাস্টিক পেমফিজাস, ইগা পেমফিজাস এবং অ্যান্টি-ল্যামিনিন γ1 পিম্পফাইয়ড। সিস্টেমিক কর্টিকোস্টেরয়েড এবং বিভিন্ন ইমিউনোস্পপ্রেসভ এজেন্টগুলির পাশাপাশি, এবিডিগুলির জন্য বিভিন্ন সহায়ক থেরাপিগুলি বিকশিত হয়েছে। তাদের মধ্যে, ইনটেনসিভ ইমিউনোগ্লোবুলিন (IVIG) একটি প্রতিশ্রুতিশীল থেরাপি, যদিও থেরাপিউটিক মেকানিজম এখনো অজানা। এবিডিগুলির জন্য বিভিন্ন রোগের মডেল বিশেষত পেমফিজাস ভিলেয়ারিস, বুলুসি পিএমএফজিয়েড এবং এপিডার্মোলিসিস বুলোজ অ্যাকভিসিটা (ইবিএ) জন্য উন্নত হয়েছে, এবং এইগুলি বিভিন্ন ADB- এর সম্ভাব্য নতুন চিকিত্সা কৌশলগুলির পরামর্শ প্রদান করে। তবে, অনাক্রম্য-সহনশীলতার বিরতিতে মৌলিক প্রক্রিয়া এখনও অজানা। এবিএ দেখায় যে, সাতটি কোলাজেন টাইপ করার জন্য অটোআইম্যুনিটি, অ্যাঙ্করিং ফাইব্রিলের প্রধান উপাদান, এবং ইবিএ রোগজনিত রোগ বিভিন্ন রোগের মডেলগুলিতে অধ্যয়ন করা হয়েছে। পূর্ববর্তী গবেষণায় বলা হয় যে, স্বায়ত্তশাস্ত্রের টাইপ VII কোলাজেন টাইপ করার জন্য, পরিপূরক সক্রিয়করণ, সাইটোকাইন রিলিজ, নিউট্রফিল মাইগ্রেশন, Fcγ রিসেপটর (FcgRs) এবং মেটালোপ্রোটাইয়েন্সগুলি সাবিডিডাল ফোস্কারের আওতায় গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। এই সমস্যা মধ্যে জার্নাল অফ প্যাথলজি, ক্যাস্পারকুইয়েজ এবং সহকর্মীরা এফবিআইআরআইভি এবং ইবিএ প্যাথোজেনেসিসে অ্যানভিটি এফসিজিআইআইআইবি সক্রিয় করার গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা প্রকাশ করে যা জেনেটিক বিশ্লেষণ এবং কার্যকরী পশু মডেল পদ্ধতি উভয়ই ব্যবহার করে মার্জিত গবেষণায় স্বীকৃত ছিল। অ্যাক্টিভেটিং এবং অবাঞ্ছিত FcgRs এর অভিযোজন সমীকরণটি IVIG থেরাপি দ্বারা প্রতিষেধক FcgRIIB প্রতি modulated করা যেতে পারে, যার ফলে EBA এবং অন্যান্য অটোইমিউন ত্বক-ফুসফুসযুক্ত রোগের উপকারী ক্লিনিকাল প্রভাব। কপিরাইট © 2012 রোগবিদ্যা সোসাইটি গ্রেট ব্রিটেন এবং আয়ারল্যান্ড। জন উইলি অ্যান্ড সন্স লিমিটেড দ্বারা প্রকাশিত

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/path.4062/abstract