ট্যাগ আর্কাইভ: প্যারেনোপালাস্টিক পিম্পাফিজ

Paraneoplastic pemphigus (PNP), একটি চিকিত্সাগতভাবে এবং immunopathologically স্বতন্ত্র mucocutaneous blistering dermatosis, অটোইমিউন multiorgan সিন্ড্রোম একটি তীব্র ফর্ম সাধারণত দরিদ্র থেরাপিউটিক ফলাফল এবং উচ্চ মৃত্যুহার সঙ্গে যুক্ত করা হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই এই IgG- মধ্যস্থতা রোগ একটি সুস্পষ্ট বা আধ্যাত্মিক লিম্ফোফ্রোলিফেরিটিকাল ডিসর্ডার দ্বারা সূচিত হয়। ক্লিনিকাল গুরুতর মাকোসিসিস, এবং পলিমোরফিক ফোস্কা ত্বক উকুন, এবং হিস্টোলিক্যাল অ্যাকান্ট্লোলাইসিস, কেরাটিনোসাইট নেকোসিস এবং ইন্টারফেস ডার্মাটাইটিস হল এর বৈশিষ্ট্যগুলি। একটি 58- বছর বয়সী মহিলা পুনরাবৃত্ত, তীব্র, নিন্দুকের স্ট্যাটাসিটাইটিস এবং এক বছরের মেয়াদে ব্যাপক ক্ষয়ক্ষতি / ফুসফুসের আঘাতের সাথে পেশ করা হয়। একটি পেরিফেরাল কেন্দ্রে সিস্টেমে কর্টিকোস্টোরিয়াসের পুনরাবৃত্তি কোর্সের মাধ্যমে চিকিত্সা অস্থায়ী ত্রাণ প্রদান করবে তিনি জ্বর, উত্পাদকীয় কাশি, অদ্রা, এবং দরিদ্র মৌখিক খাওয়ানো, হারপিস zoster ophthalmicus, পেটে ব্যথা, এবং জলীয় ডায়রিয়া ছিল। তদন্তের একটি অনিয়ন্ত্রিত দীর্ঘস্থায়ী লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া (সিএলএল), মেডিসিন এবং প্যারো-এরিটিক লিম্ফডেনোপ্যাটি, ব্রোঙ্কাইটিস ডব্লিটারানস এবং ক্রিস্টালাল অস্টিওপোরোসিস / ফ্র্যাকচার প্রকাশ করেছে। সিএলএল-সংশ্লিষ্ট পিএনপি রোগ নির্ণয়ের মাধ্যমে তিনি প্রথমে 3 চক্রের জন্য ডিক্সামেথাসোন-সাইক্লোফসফামাইড পালস (ডিসিপি) থেরাপি দিয়ে পরিচালিত হন, এরপর 5 চক্রের জন্য সিওপি নিয়ামেন (সাইক্লোফসাইডাইড, ভিনসিটিন এবং পডনিসোলোন) অনুসরণ করেন। ক্লিনিমবসিল এবং পডনিসোলোন প্যালস থেরাপির মাধ্যমে এক্সটেনক্সে একবার ক্লিনিকটিস এবং সিএলএল পর্যাপ্ত নিয়ন্ত্রণের সম্পূর্ণ সমাধান সহ রক্ষণাবেক্ষণ করা হচ্ছে।

সম্পূর্ণ নিবন্ধ এখানে দেখা যাবে: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/

প্যারেনোপালাস্টিক পেমফিজাস (পিএনপি) হল একটি বিরল, জীবন-হুমকির, অটোইমিউন, নিউক্লাসিয়ার সাথে সংক্রামিত ফুসফুসের রোগ। উভয় humoral এবং সেলুলার অনাক্রম্যতা PNP এর pathogenesis জড়িত হয়। চারিত্রিক বৈশিষ্ট্যগতভাবে, পিএনপি ক্লিনিকাল এবং ইমিউনোপ্যাথালজিকাল বৈশিষ্ট্যগুলির একটি বৈচিত্রপূর্ণ বর্ণালী রয়েছে। আমরা 12 এবং 1993 মধ্যে নির্ণয় করা হয় যারা PNP সঙ্গে 2011 কোরিয়ান রোগীদের retrospectively বিশ্লেষণ। আমরা ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য, ক্লিনিকাল ফলাফল, অন্তর্নিহিত neoplasia, histological বৈশিষ্ট্য এবং ল্যাবরেটরি ফলাফল বিশ্লেষণ সঞ্চালিত। অন্য কোন রোগীর মস্তিষ্কে জড়িত থাকার কারনে গুরুতর সংক্রামক ব্যাধি ছিল। দুই রোগীরই কেবল মাকোস্লাল জখম ছিল কিন্তু কোনও যৌক্তিক সম্পৃক্ততা দেখা যায়নি। ইরিথমা মাল্টিমিডেম অথবা লেনিন প্লেনাস-এর মতো অগ্ন্যুৎপাতের পরিবর্তে bullous lesions বেশী সাধারণভাবে ত্বক দাগ দেখা যায় সর্বাধিক প্রচলিত হীস্টালিজমগুলি ইন্টারফেস ডার্মাটাইটিস এবং অ্যাপোপটিক কেরিটিনোসাইটস ছিল। কুমিল্লার রোগের সাথে 11 রোগীদের মধ্যে হেম্যাটটোলজিক্যাল-সংক্রান্ত নিউওপ্ল্যাসস যুক্ত ছিল (n = 4) সবচেয়ে ঘন ঘন হিসাবে। বারো রোগীদের 5-148 মাসের জন্য (গড়, 43.0) অনুসরণ করা হয়েছিল। পূর্বাভাস অন্তর্নিহিত neoplasm প্রকৃতির উপর নির্ভর করে। শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতার কারণে ছয় রোগীর মৃত্যু (n = 3), পরোপকারী সেপ্টিসেমিয়া (n = 1), লিম্ফোমা (n = 1) এবং স্যারকমোটোসিস (n = 1)। 2- বছরের বেঁচে থাকার হার ছিল 50.0%, এবং ডায়াগনের পরে মধ্যমা বেঁচে থাকার সময় 21.0 মাস ছিল। 12 রোগীদের মধ্যে Immunoblotting করা হয়েছিল এবং 11 রোগীদের মধ্যে স্বয়ংক্রিয় রোগীদের সনাক্ত করা হয়েছিল। এই গবেষণার ফলাফল PNP ক্লিনিকাল, হিস্টোলজিক্যাল এবং immunological বৈচিত্র্য প্রদর্শিত। ব্যাপকভাবে গৃহীত ডায়গনিস্টিক মানদণ্ড যা PNP এর বৈচিত্র্যের জন্য প্রয়োজন হয়।

পূর্ণ নিবন্ধ পাওয়া যায়: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract

প্যারেনোপালাস্টিক পেমফিজস (পিএনপি) একটি স্বতন্ত্র অটোমিমিউন ফোস্কা রোগ যা ত্বক ছাড়া অন্য একাধিক অঙ্গ প্রভাবিত করতে পারে। এটি নির্দিষ্ট কিছু নিউল্ল্যাসমগুলির সাথে সংঘটিত হয়, যার মধ্যে লিম্ফোপ্রোলিফাইভেটিক রোগগুলি সর্বাধিকভাবে যুক্ত। PNP এর ক্লিনিকাল উপস্থাপনা সাধারণত বেদনাদায়ক, গুরুতর মৌখিক erosions যে একটি সাধারণকরণের cutaneous অগ্ন্যুত্পাত এবং সিস্টেমিক জড়িত দ্বারা অনুষঙ্গী হতে পারে সাধারণত। অগ্ন্যুত্পাত বিভিন্ন মস্তিষ্কের হতে পারে, যার মধ্যে রয়েছে পামফিগাস, পেমিফাইগাইড, ইরিথমা মাল্টিফেরমেইস বা হোস্ট রোগের বিপর্যয়, এবং লেহন প্লেনের অনুরূপ জঞ্জাল। একইভাবে, হিস্টোলজিকাল লক্ষণগুলিও যথেষ্ট পরিবর্তনশীলতা দেখায়। পিএনপি বিভিন্ন অ্যান্টিজেনের বিরুদ্ধে অ্যানটোনিটিফিসের উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়: ডেসমোপ্লাকিন আই (এক্সএক্সএক্সএক্সএক্সএডিডি), বুলুজ পিএমএফজিওড অ্যান্টিজেন আই (250 কেডি), ডেসোপ্লাকিন II (এক্সজেকশন KD), এনভোপ্লাকিন (230), পেরিপ্লাকিন (210 KD), প্লেটিন (210 কেডি) এবং একটি 190- কেডি প্রোটিন। এই এক্সজেক্সএক্স-কেডি প্রোটিনকে সম্প্রতি আলফা-এক্সুক্সক্স-ম্যাক্রোগ্লোবুলিন-এর মত এক্স-এক্সএক্সএক্স হিসাবে চিহ্নিত করা হয়েছে, যা প্রসারিত এপিথেলিয়া এবং পিএনপিতে ক্ষতিগ্রস্ত অন্য টিস্যুতে প্রকাশিত একটি বিস্তৃত পরিসীমা প্রোটিজ ইনবিলিটিটর। PNP এর পূর্বাভাস দরিদ্র এবং রোগ প্রায়ই মারাত্মক হয়। Immunosuppressive এজেন্ট প্রায়ই ফোস্কা হ্রাস করার প্রয়োজন হয়, এবং কেমোথেরাপি সঙ্গে অন্তর্নিহিত ক্রমবর্ধমান চিকিত্সা autoantibody উত্পাদন নিয়ন্ত্রণ করতে পারে। পিএনপি সুষম টিউমারগুলির সাথে যুক্ত হওয়ার সাথে সাথে এটির পূর্বাভাসটি আরও ভাল হয় এবং সম্ভব হলে এটি চূড়ান্তভাবে excised করা উচিত।

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract