ট্যাগ আর্কাইভ: আলফা-2-macroglobulin মত-1

প্যারেনোপালাস্টিক পেমফিজস (পিএনপি) একটি স্বতন্ত্র অটোমিমিউন ফোস্কা রোগ যা ত্বক ছাড়া অন্য একাধিক অঙ্গ প্রভাবিত করতে পারে। এটি নির্দিষ্ট কিছু নিউল্ল্যাসমগুলির সাথে সংঘটিত হয়, যার মধ্যে লিম্ফোপ্রোলিফাইভেটিক রোগগুলি সর্বাধিকভাবে যুক্ত। PNP এর ক্লিনিকাল উপস্থাপনা সাধারণত বেদনাদায়ক, গুরুতর মৌখিক erosions যে একটি সাধারণকরণের cutaneous অগ্ন্যুত্পাত এবং সিস্টেমিক জড়িত দ্বারা অনুষঙ্গী হতে পারে সাধারণত। অগ্ন্যুত্পাত বিভিন্ন মস্তিষ্কের হতে পারে, যার মধ্যে রয়েছে পামফিগাস, পেমিফাইগাইড, ইরিথমা মাল্টিফেরমেইস বা হোস্ট রোগের বিপর্যয়, এবং লেহন প্লেনের অনুরূপ জঞ্জাল। একইভাবে, হিস্টোলজিকাল লক্ষণগুলিও যথেষ্ট পরিবর্তনশীলতা দেখায়। পিএনপি বিভিন্ন অ্যান্টিজেনের বিরুদ্ধে অ্যানটোনিটিফিসের উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়: ডেসমোপ্লাকিন আই (এক্সএক্সএক্সএক্সএক্সএডিডি), বুলুজ পিএমএফজিওড অ্যান্টিজেন আই (250 কেডি), ডেসোপ্লাকিন II (এক্সজেকশন KD), এনভোপ্লাকিন (230), পেরিপ্লাকিন (210 KD), প্লেটিন (210 কেডি) এবং একটি 190- কেডি প্রোটিন। এই এক্সজেক্সএক্স-কেডি প্রোটিনকে সম্প্রতি আলফা-এক্সুক্সক্স-ম্যাক্রোগ্লোবুলিন-এর মত এক্স-এক্সএক্সএক্স হিসাবে চিহ্নিত করা হয়েছে, যা প্রসারিত এপিথেলিয়া এবং পিএনপিতে ক্ষতিগ্রস্ত অন্য টিস্যুতে প্রকাশিত একটি বিস্তৃত পরিসীমা প্রোটিজ ইনবিলিটিটর। PNP এর পূর্বাভাস দরিদ্র এবং রোগ প্রায়ই মারাত্মক হয়। Immunosuppressive এজেন্ট প্রায়ই ফোস্কা হ্রাস করার প্রয়োজন হয়, এবং কেমোথেরাপি সঙ্গে অন্তর্নিহিত ক্রমবর্ধমান চিকিত্সা autoantibody উত্পাদন নিয়ন্ত্রণ করতে পারে। পিএনপি সুষম টিউমারগুলির সাথে যুক্ত হওয়ার সাথে সাথে এটির পূর্বাভাসটি আরও ভাল হয় এবং সম্ভব হলে এটি চূড়ান্তভাবে excised করা উচিত।

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract